نوروبلاستوما


یکی از شایع ترین تومور های دوران کودکی است که معمولا در غدد فوق کلیه ایجاد می شود، این تومور جزو تومورهای توپر تقسیم بندی می شود.

جزئیات بیماری نوروبلاستوما


خوشبختانه، سرطان در کودکان و نوجوانان نادر است، اگر چه شیوع کلی سرطان کودکان از سال 1975 افزایش آهسته ای داشته است. کودکان و نوجوانان مبتلا به سرطان معمولا به مراکز پزشکی ارجاع داده می شوند تا چندین تیم شامل متخصصان سرطان که در زمینه ی  درمان سرطان کودکان و نوجوانان خبره هستند، بررسی های لازم را انجام دهند.

این متخصصین عبارتند از:

  • پزشک خط اول
  • متخصص جراحی کودکان
  • انکولوژیست
  • هماتولوژیست کودکان
  • متخصص توانبخشی
  • متخصص پرستاری کودکان
  • مددکار اجتماعی

رهنمود هایی برای مراکز سرطان و نقش آن ها در درمان کودکان بیمار مبتلا به سرطان توسط آکادمی آمریکایی کودکان مطرح شده است. در مراکز سرطان کودکان، آزمایش های بالینی برای بیشتر انواع سرطان هایی که در کودکان و نوجوانان اتفاق می افتد، در دسترس است و فرصت مشارکت در این آزمایش ها به بیشتر بیماران و خانواده ها داده می شود. آزمایش های بالینی برای کودکان و نوجوانان مبتلا به سرطان عموما برای مقایسه درمان بالقوه بهتر با درمانی که اخیرا به عنوان استاندارد پذیرفته شده است، طراحی شده است. بیشتر پیشرفت های انجام  شده در تعیین درمان ها برای سرطان های کودکان از طریق آزمایش های بالینی به دست آمده است.

پیشرفت های چشم گیر در بقا برای کودکان و نوجوانان مبتلا به سرطان به دست آمده است. بین سال های 1975 و 2010، مرگ و میر سرطان کودکی به میزان کمتر از 50% کاهش پیدا کرد. بقایافتگان سرطان کودکی و نوجوانی نیاز به پیگیری نزدیک دارند، زیرا اثرات جانبی درمان سرطان ممکن است ماه ها یا سال ها بعد از درمان باقی بماند یا رشد کند.

شیوع

نوروبلاستوما متداول ترین تومور توپر خارج مغزی در دوران کودکی است. بیش از 650 مورد هر ساله در آمریکای شمالی تشخیص داده می شود. شیوع حدود 1 در هر 7000 تولد زنده دارد. میزان بروز  آن حدود 10.54 مورد در هر 1 میلیون  نفر در سال در کودکان کمتر از 15 سال است. حدود 37% در  دوران نوزادی مبتلا می شوند و 90% در زمان تشخیص کمتر از 5 سال  سن دارند و سن میانگین در زمان تشخیص، 19 ماه است. در حالی که تفاوت نژادی در شیوع آن نقشی ندارد، تفاوت های نژادی در بیولوژی تومور وجود دارد به صورتی که آفریقایی آمریکایی ها بیشتر احتمال دارد که بیماری با ریسک بالا و نتیجه مرگ داشته باشند.

آناتومی

نوروبلاستوما از مدولای آدرنال یا مناطق پارااسپاینال منشا می گیرد که در آن  جا بافت عصبی سمپاتیک وجود دارد. 

عوامل خطر مرتبط با این تومور

اطلاعات کمی درباره  ی رویدادهایی که زمینه ساز توسعه نوروبلاستوما است وجود دارد. مواجهه های پیش از زایمان با نوروبلاستوما مرتبط نبوده اند. حذف  جرم لاین در 1o36 یا 11q14-23 با نوروبلاستوما مرتبط است و همین حذف ها به صورت سوماتیک در نوروبلاستومای پراکنده یافت می شود. حدود 1 تا 2 درصد بیماران مبتلا به نوروبلاستوما، تاریخچه خانوادگی نوروبلاستوما دارند. این کودکان به صورت میانگین جوان تر هستند و حدود 20 درصد نوروبلاستومای اولیه چند کانونی را تشکیل می دهند. علت اولیه ی نوروبلاستومای خانوادگی، جهش جرم لاین در ژن ALK است. نوروبلاستومای خانوادگی به ندرت با سندرم مادرزادی کمبود اکسیژن مرکزی مرتبط است که توسط جهش جرم لاین ژن PHOX2B ایجاد می شود. 

ویژگی های بیولوژیکی و مولکولی

زیر گروه بیولوژیکی

بر اساس فاکتورهای بیولوژیکی و درک بیشتر از رشد مولکولی سلول های ستیغ عصبی که باعث نوروبلاستوما می شود، تومورهای نوروبلاستیک به سه نوع بیولوزیکی زیر دسته بندی شده اند:

  • نوع 1: دسته بندی شده توسط بدست آوردن و از دست دادن کروموزوم های کلی. این گیرنده نوروتروفین TrKA را بیان می کند، هایپردیپلوئید است و تمایل دارد که به صورت خود به خود پسرفت کند.  
  • نوع 2A: توسط تغییرات تعداد کپی در نسبت های کروموزوم مشخص می شود. نوع 2A گیرنده نوروتروفین TrkB را بیان می کند و لیگاند آن کپی اضافی از کروموزوم 17q دریافت کرده است که هتروزیگوسیتی 14q یا 11q را از دست داده است و از نظر ژنومیک بی ثبات است.
  • نوع 2B: عموما ژن MYCN تشدید شده دارد و از کروموزوم 17q ، از دست دادن کروموزوم 1p، و بیان گیرنده نوروتروفین TrkB و لیگاند آن بهره مند است.

این تغییرات ژنتیکی ویژه می تواند همراه با فاکتورهای بالینی سنتی مثل سن بیمار و مرحله تومور برای اصلاح دسته های ریسک نوروبلاستوما باشد.

کودکانی که تومور آن ها کپی 11q را از دست داده است، در زمان تشخیص سنشان بیشتر است و تومور آن ها حاوی تغییرات کروموزومی بیشتری در تعداد کپی ژن در مقایسه با کودکانی است که تومورهای آن ها تشدید MYCN را نشان می دهد. به علاوه تغییرات کروموزومی تعیین نشده در تشخیص ممکن است در نوروبلاستوما در زمان عود یافت شود. این امر  نشان می دهد که پیشروی تومور، از نظر بالینی با تجمع تغییرات کروموزومی مرتبط است.    

ویژگی های مولکولی

تقریبا 6 تا 10 درصد نوروبلاستوماهای پراکنده حاوی جهش های فعال سازی ALK سوماتیک هستند و 3 تا 4 درصد دیگر فراوانی بالایی از تشدید ژن ALK را دارند. جهش ها منجر به فسفریلاسیون سازنده ALK می شود که منجر به نامنظم شدن سیگنال سلولی و تکثیر کنترل نشده نوروبلاست های جهش ALK می شود. بنابراین، بازدارندگی کیناز ALK هدف بالقوه برای درمان نوروبلاستوما است، به خصوص در کودکانی که تومور آن ها حاوی جهش های ALK یا تشدید ژن ALK است.

غربالگری نوروبلاستوما

داده های اخیر از غربالگری نوروبلاستوما حمایت نمی کند. غربالگری در سن 3 هفتگی، 6 ماهگی یا 1 سالگی انجام می شود.

هیچ مزیتی  با استفاده از غربالگری نوزادان برای نوروبلاستوما در این سنین مشاهده نشده است.

شواهد ( مخالف غربالگری نوروبلاستوما )

  1. مطالعه ای در آمریکای شمالی در جمعیت زیاد که در آن بیشتر نوزادان در سن 3 هفتگی و 6 ماهگی غربالگری شده بودند، نشان داد که غربالگری، بسیاری از نوروبلاستوماها با ویژگی های مطلوب را تشخیص می دهد که هیچ وقت از نظر بالینی تعیین نشده است و آشکارا به خاطر پسرفت خود به خودی تومورها می باشد.
  2. مطالعه دیگر نوزادان غربالگری شده در سن 1 سالگی نتایج مشابهی را نشان می دهد.


مقالات مرتبط با نوروبلاستوما



آکادمی بسکتبال اندیشه پارسیان آموزشگاه زبان اندیشه پارسیان acupuncture toronto آموزشگاه زبان
�?یسبوک آی تی طب توییتر آی تی طب گوگل پلاس آی تی طب اینستاگرام آی تی طب آر اس اس آی تی طب

به آی تی طب خوش آمدید. این وب سایت خدمات پزشکی ارائه نمی کند.

طراحی اپلیکیشن و طراحی وب سایت : پردو وب


کلیه حقوق متعلق به مرجع پزشکی ایران، آی تی طب می باشد.