هموفیلی نوع B


کلیات مربوط به هموفیلی B: هموفیلی B یک بیماری ژنتیکی نادر ارثی است که از شکل گیری لخته ی خون به ویژه در مردان جلوگیری می کند.

جزئیات بیماری هموفیلی نوع B


هموفیلی B یک بیماری ژنتیکی نادر ارثی است که از شکل گیری لخته ی خون  به ویژه در مردان جلوگیری می کند.

در این اختلال خونریزی دهنده،  سطح عامل انعقادی پروتئینی شماره ی 9  که برای لخته شدن خون ضروری است، یا وجود ندارد و یا تنها در مقادیر کم در دسترس است.

هم درمان و هم پیش آگهی این وضعیت، بر اساس شدت این اختلال متغیر است. اغلب، برنامه ی منحصر به فرد درمانی برای هموفیلی B، توسط پزشکان توصیه می شود. پیش آگهی این اختلال معمولا خوب است.

- هموفیلی B در حدود 1 مورد  در 25 تا 30 هزار  مورد جنس مذکر دیده می شود.

- این وضعیت معمولا تنها بر روی جنس مذکر اثر دارد، به علت آن که یک اختلال وابسته به کروموزوم  است.  

-  بنا بر این، اگر جهشی وجود داشته باشد، بیماری ایجاد خواهد شد.

- زنانی که دچار این اختلال می شوند، تنها اگر دو کروموزم غیر طبیعی X را به ارث ببرند، مبتلا می شوند. در این موارد افرادی که تنها یک کپی از جهش را داشته باشند، هیچ علائمی از این وضعیت را نشان نمی دهند و به آن ها ناقل می گویند.

- تمام نژاد  ها و قومیت ها  در معرض ابتلا به این بیماری هستند.

عوامل خطر

  • سابقه ی خانوادگی قبلی برای هموفیلی B
  • جنسیت مذکر

مهم است که اشاره شود داشتن این عوامل خطر الزاما به معنی ابتلا به این اختلال نیست. این عوامل خطر شانس ابتلا را در مقایسه با افرادی که فاقد آن ها هستند بالا می برد و برخی از عوامل خطر از بقیه مهم تر هستند.

نداشتن عوامل خطر مطرح شده هم به معنی عدم ابتلا به هموفیلی B نمی باشد.   

علل

هموفیلی B نوعی اختلال ژنتیکی است که یا زمینه ی ارثی دارد و یا اکتسابی است.

علل هموفیلی B عبارتند از:

  • جهش در ژن عامل انعقادی 9
  • مهار کننده ی اکتسابی عامل انعقادی 9 ( در موارد نادر)

در حدود 30 درصد موارد هموفیلی B به صورت جهش های خودبخودی رخ می دهد. این بدین معنی است که شرح حال خانوادگی شناخته شده ای  به عنوان عامل خطر وجود ندارد.

هموفیلی نوع B اکتسابی بسیار نادر است. برخی از موارد می تواند زمانی رخ دهد که افراد آنتی بادی هایی را علیه عامل انعقادی 9 بسازند. این حالت باعث نقص در عامل لخته ساز 9 می شود.

نشانه ها و علائم

نشانه ها وعلائم این بیماری متغیرند، ( بر  اساس شدت اختلال).

این موارد عبارتند از:

  • خونریزی طولانی پس از انجام جراحی و کشیدن دندان
  • خونریزی بینی شدید و توجیه نشده
  • خونریزی غیر قابل توجیه ادراری و یا مدفوعی
  • خونریزی داخلی، که باعث ایجاد درد و یا تورم مفاصل شود.
  • خونریزی داخل جمجمه ای توجیه نشده در زمان تولد
  • خونریزی خود بخودی

عوارض احتمالی

  • خونریزی داخل مغزی – خونریزی در مغز
  • مشکلات مزمن مفصل، که باعث خونریزی در فضای مفصلی می شود.
  • از دست رفتن شدید خون در برخی موارد که می تواند کشنده باشد.


مقالات مرتبط با هموفیلی نوع B



�?یسبوک آی تی طب توییتر آی تی طب گوگل پلاس آی تی طب اینستاگرام آی تی طب آر اس اس آی تی طب

به آی تی طب خوش آمدید. این وب سایت خدمات پزشکی ارائه نمی کند.

طراحی اپلیکیشن و طراحی وب سایت : پردو وب


کلیه حقوق متعلق به مرجع پزشکی ایران، آی تی طب می باشد.